急性格林巴利

急性格林巴利綜合徵(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP),又稱吉蘭-巴雷綜合徵(Guillain-Barré Syndrome, GBS),是一種罕見的自身免疫性疾病,主要影響周圍神經系統。該病的特點是免疫系統錯誤地攻擊周圍神經的髓鞘,導致神經傳導功能障礙,進而引發肌肉無力、感覺異常甚至癱瘓等症狀。

病因

急性格林巴利綜合徵的具體病因尚不明確,但通常與感染有關。研究表明,約三分之二的患者在發病前有感染史,常見的誘因包括:

  1. 呼吸道感染:如流感病毒、EB病毒等。
  2. 胃腸道感染:如空腸彎曲菌感染。
  3. 其他感染:如巨細胞病毒、寨卡病毒等。 感染後,免疫系統可能產生交叉反應,錯誤地攻擊周圍神經的髓鞘。

臨床表現

急性格林巴利綜合徵的典型症狀包括:

  1. 進行性肌無力:通常從下肢開始,逐漸向上蔓延至軀幹、上肢,甚至面部和呼吸肌。
  2. 感覺異常:如痳木、刺痛或疼痛。
  3. 反射減弱或消失:尤其是膝反射和踝反射。
  4. 自主神經功能障礙:如心律失常、血壓波動、出汗異常等。
  5. 呼吸肌痳痺:嚴重時可導致呼吸困難,需要機械通氣支持。

診斷

診斷主要依據臨床表現、神經電生理檢查(如神經傳導速度測定)以及腦脊液檢查(蛋白升高而細胞數正常,稱為「蛋白-細胞分離」現象)。

治療

  1. 免疫治療
    • 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG):通過調節免疫系統功能,減輕神經損傷。
    • 血漿置換(Plasmapheresis):清除血液中的自身抗體和炎症介質。
  2. 對症支持治療
    • 呼吸支持:對於呼吸肌無力的患者,可能需要機械通氣。
    • 預防併發症:如深靜脈血栓、壓瘡等。
  3. 康復治療:病情穩定後,進行物理治療和康復訓練,幫助恢復肌肉功能。

預後

大多數患者經過及時治療後可以完全康復,但恢復時間可能較長(數月至數年)。少數患者可能遺留不同程度的肌無力或感覺異常。重症患者(尤其是呼吸肌受累者)死亡率較高,需密切監測。

預防

目前尚無特效預防措施,但避免感染(如注意個人衛生、接種疫苗等)可能有助於降低發病風險。

如果懷疑患有急性格林巴利綜合徵,應立即就醫,早期診斷和治療對改善預後至關重要。

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