急性格林巴利綜合癥
急性格林巴利綜合症（Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP），又稱急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病，是一種罕見的自身免疫性疾病，主要影響周圍神經系統。該病的特點是免疫系統錯誤地攻擊周圍神經的髓鞘，導致神經信號傳導受阻，進而引發肌肉無力、感覺異常和自主神經功能障礙等症狀。
病因
急性格林巴利綜合症的確切病因尚不明確，但通常與感染有關。許多患者在發病前幾周內曾有過呼吸道或胃腸道感染，常見的病原體包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒等。感染可能引發免疫系統的異常反應，導致周圍神經髓鞘受損。
症狀
急性格林巴利綜合症的症狀通常從下肢開始，逐漸向上蔓延至軀幹和上肢，嚴重時可能影響呼吸肌。主要症狀包括：
- 肌肉無力：通常從下肢開始，逐漸擴散到上肢和軀幹，嚴重時可能導致癱瘓。
- 感覺異常：患者可能感到手腳痳木、刺痛或燒灼感。
- 反射減弱或消失：深部腱反射（如膝跳反射）通常減弱或消失。
- 自主神經功能障礙：可能出現心率異常、血壓波動、出汗異常等症狀。
- 呼吸肌無力：在嚴重病例中，呼吸肌可能受到影響，導致呼吸困難，甚至需要機械通氣。
診斷
急性格林巴利綜合症的診斷主要基於臨床症狀、神經電生理檢查和腦脊液分析：
- 臨床症狀：典型的進行性肌肉無力和反射減弱。
- 神經電生理檢查：顯示神經傳導速度減慢，提示髓鞘受損。
- 腦脊液分析：通常顯示蛋白質水平升高，但細胞數正常（蛋白-細胞分離現象）。
治療
急性格林巴利綜合症的治療主要包括免疫調節治療和支持性治療：
- 免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）：通過調節免疫系統，減輕神經損傷。
- 血漿置換（Plasmapheresis）：通過去除血液中的異常抗體，減輕症狀。
- 支持性治療：包括呼吸支持、物理治療和康復訓練，以幫助患者恢復功能。
預後
大多數患者在經過適當治療後能夠逐漸恢復，但恢復過程可能較慢，通常需要數月至數年。少數患者可能遺留長期的功能障礙。早期診斷和治療對改善預後至關重要。
急性格林巴利綜合症是一種需要及時干預的嚴重疾病，患者應儘早就醫以獲得最佳治療效果。